ZusammenfassungEpidemiologieDie Pr�valenz der ADPCLD ist 1/100,000. Show Klinische BeschreibungBetroffen sind vor allem Frauen. Auch haben sie eine gr��ere Zahl von Zysten als betroffene M�nner. In j�ngeren Jahren sind die Zysten nicht erkennbar, sie treten in der Regel erst im Alter von 40 auf. Mit zunehmendem Alter nehmen Zahl und Gr��e der Zysten zu. Die Symptome werden durch die Masse (Kompressionseffekte) bestimmt: Auftreibung des Abdomens, gastro-�sophagealer Reflux, fr�hes S�ttigungsgef�hl, Dyspnoe, eingeschr�nkte Beweglichkeit und R�ckenschmerzen durch Hepatomegalie. Einige Patienten sind symptomfrei. Andere Komplikationen (intrazystische Blutung oder Infektion, Torsion oder Ruptur der Zysten) k�nnen akute Leibschmerzen verursachen. Die Leberfunktion ist in der Regel normal. Eine portale Hypertension besteht nicht. Extrahepatische Manifestationen sind sehr selten, zu Ihnen geh�ren intrakraniale Aneurysmen (in der Regel klein, mit niedrigem Rupturrisiko) und Anomalien der Mitralklappen. In seltenen F�llen kann die Hepatomegalie zu Fehlern�hrung f�hren, die auch letal verlaufen kann. �tiologieDie Leberzysten entstehen durch verst�rkte Proliferation des Galle-Epithels oder durch Erweiterung der peribili�ren Dr�sen. Einige F�lle treten sporadisch auf, die meisten werden jedoch autosomal-dominant vererbt (ADPCLD). Die ADPCLD ist nur in 1/3 bis 1/2 der F�lle durch Mutationen in den Genen PRKCSH oder SEC63 verursacht. Daher sind weitere, noch nicht aufgefundene Gene oder andere Vererbungsmuster m�glich. Diagnostische VerfahrenUltraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanz-Bildgebung (MRI) finden in der Diagnostik Anwendung. Diagnostische Kriterien bei Risikopatienten (Familienangeh�rige von Betroffenen) sind: mehr als eine Zyste im Alter unter 40 und mehr als drei Zysten im Alter �ber 40. F�r Patienten ohne bekannte betroffene Verwandte sind mehr als 20 Zysten das �bliche Kriterium. DifferentialdiagnoseDifferentialdiagnosen sind multiple Leberzysten in Verbindung mit der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenkrankheit (ADPK; siehe dort), jedoch ist die PCLD genetisch von der ADPK mit Leberzysten verschieden. Auch an einfache Leberzysten ist differenzialdiagnostisch zu denken. Die Caroli-Krankheit (siehe dort) ist gekennzeichnet durch Zysten, die mit den Gallenwegen in Verbindung stehen. Sie wird durch Bildgebung mit spezifisch in die Galle ausgeschiedenen Kontrastmitteln ausgeschlossen. Management und BehandlungDie meisten Patienten sind symptomfrei und ben�tigen keine Behandlung. Die Behandlung von Patienten mit Symptomen wird bestimmt durch Ausma�, Verteilung und Anatomie der Zysten. M�gliche Verfahren sind perkutane Zystenaspiration, Sklerosierung mit Alkohol, Fenestrierung der Zysten, partielle Hepatektomie und sogar Lebertransplantation (in den seltenen F�llen, wenn die massiv vergr��erte Leber die Lebensqualit�t entscheidend beeintr�chtigt). Jegliche Form von �strogen-Therapie sollte sofort beendet werden. K�rzlich wurde die sichere und wirksame Behandlung der PCLD mit Lanreotid und langwirkendem Octreotid (Somatostatin-Analoges) nachgewiesen. Diese Substanzen reduzieren das Volumen einer moderat vergr��erten polyzystischen Leber und beugen deren Wachstum vor. PrognoseDie meisten Patienten mit PCLD haben eine gute Prognose. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. Der Inhalt dieser Website ersetzt in keiner Weise eine professionelle Beratung oder Behandlung durch qualifizierte Fachleute. Die vorliegenden Informationen d�rfen nicht als Grundlage f�r eine Diagnose oder Behandlung verwendet werden. Bei Leberzysten handelt es sich um angeborene, in der Regel harmlose Kammern in der Leber, die mit Flüssigkeit gefüllt sind. Sie können bis zu einem Durchmesser von 20 Zentimetern wachsen und sind dann ähnlich groß wie ein Kohlkopf. Mit den Blutgefäßen oder dem Gallenwegsystem sind sie nicht verbunden. Leberzysten sind sehr selten: sie kommen nur bei etwa einem Prozent der Bevölkerung vor. SYMPTOMEDer Patient leidet unter Schmerzen, wenn die Zyste aufgrund ihrer Größe auf andere Organe drückt oder diese sogar verdrängt. DIAGNOSEEntdeckt werden Leberzysten häufig rein zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung. BEHANDLUNGGenau wie Nierenzysten müssen auch Leberzysten - egal wie groß - nicht behandelt werden. Diese Regel gilt, solange sie keine Beschwerden verursachen. Anders verhält es sich, wenn die Zysten rasch wachsen und der Patient über Schmerzen klagt. In solchen Fällen hat die Leberzyste eine Kapselspannung der Leber ausgelöst, drückt auf andere Organe oder verdrängt diese. Im Zuge der Operation wird die Zyste minimal-invasiv geöffnet und der Inhalt abgesaugt. Was kann man gegen Zysten in der Leber tun?Leberzysten machen in der Regel keine Probleme. Sie können aber an Grösse zunehmen und dann Schmerzen bereiten. Mit einer Operation kann das Dach der Zyste entfernt werden und die Flüssigkeit wird abgesaugt. Der Eingriff wird in der Regel mit kleine Schnitten über eine Bauchspiegelung (Laparoskopie) durchgeführt.
Können Leberzysten wieder verschwinden?„Leider nicht“, sagt der Chirurg, Professor Johann Pratschke von der Charité: „Weil leider Zysten die Tendenz haben, wenn sie einmal entstanden sind, immer wiederzukommen. Natürlich kommen sie dann aber mit einer kleinen Größe wieder, und es dauert sehr lange, bis sie die ursprüngliche Größe erreicht haben. “
Woher kommt Zyste an der Leber?Meist entstehen Leberzysten jedoch durch eine fehlerhafte Entwicklung bestimmter Gewebe im Mutterleib (dysontogenetische Zysten). Diese können einzeln oder gehäuft auftreten. Des Weiteren können Leberzysten durch Parasiten entstehen. Dies ist in Deutschland allerdings eine eher seltene Ursache.
Was passiert wenn eine Zyste in der Leber platzt?Eine Ruptur oder Einblutung der Zyste kann akute starke Schmerzen im Bauchraum hervorrufen. Eine Infektion der Zyste kann zu Fieber führen. Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen sind seltenere Komplikationen.
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Wie gefährlich ist eine Zyste in der Leber?
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